轻链系统性淀粉样变表现为肝衰竭合并致死性自发性脾破裂：一例病例报告
组织与器官
2021-03-16 v1
摘要
对于表现为恶心、腹胀、自发性脾破裂、明显肝肿大、红细胞和血小板降低、巩膜黄染及蜘蛛痣的患者，肝和脾组织的刚果红染色提示淀粉样变。排除继发因素后，患者最终诊断为慢性肝衰竭、轻链淀粉样变、囊肿切除及脾切除术后自发性细菌性腹膜炎。本病例提示，对于原因不明的慢性肝衰竭伴自发性脾破裂和肝肿大患者，在排除病毒性肝炎、自身免疫病、酒精性肝病、遗传代谢性肝病及肝肿瘤等其他因素后，应考虑淀粉样变的可能。鉴于临床发病率低且预后差，相关诊断依赖活检结果，许多患者直至死后尸检才被确诊。因此，一旦怀疑淀粉样变，有必要尽快与相关患者及其家属沟通检查风险、治疗方法及预后。
引用
@article{arxiv.2103.07660,
title = {Light chain systemic amyloidosis manifested as liver failure complicated with fatal spontaneous splenic rupture: A case report},
author = {Li Duo and Zhao Yingren and Chen Hongmei},
journal= {arXiv preprint arXiv:2103.07660},
year = {2021}
}